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罕見病威脅生命 徐州市兒童醫院成功地救治一名卡梅綜合癥患兒
發布人:admin 最后更新時間:2022年7月30日 共點擊:912次
       日前,徐州市兒童醫院介入科李炯團隊成功地救治一名卡-梅綜合癥患兒。
       患兒明明(化名),男,來自安徽,出生后一周發現前胸位置有一處血管瘤,起初被認為是普通血管瘤。兩周后發現患兒前胸大面積皮下出血,且精神萎靡。
       5月26日,患兒被送到徐州市兒童醫院就診,經檢查血小板數值僅為19(血小板的正常數值范圍應在100至300),因此李炯團隊認為明明所患的是卡波西型血管瘤。
       卡波西型血管內皮瘤是一種特殊類型的血管瘤,既往病死率很高。卡波西型血管內皮瘤突出臨床表現是患者出生后幾個月,出現全身血管瘤,常見部位是臉上、脖子、手臂以及各種內臟。如果同時伴有血小板減少綜合征,皮膚上會有多發淤點、淤斑,需要醫生緊急處理。
       徐州市兒童醫院介入科副主任醫師 李炯:

       卡波西型血管瘤比較罕見,而且前期癥狀與嬰幼兒因脈管畸形而導致的普通血管瘤極為相似,如果前期不及時的進行治療,卡波西型血管瘤會破壞患兒體內的血小板從而導致大面積皮下出血以及內出血,嚴重威脅患兒的生命。

       卡-梅綜合征也被稱為卡波西型血管內皮細胞瘤并K-M現象。是一種威脅生命的消耗性凝血功能障礙疾病。通過患兒前胸巨大卡波西型血管瘤伴周圍皮下彌漫性出血現象,醫生迅速確診為KM綜合癥。李炯醫生介紹說,卡-梅綜合癥的治療目前臨床上可以采用介入方法,就是向瘤體內注入硬化劑進行硬化治療,不過,在硬化治療之前,必須解決患兒血小板急劇下降問題,然后才能進行病因治療 。

       徐州市兒童醫院介入科副主任醫師 李炯:
       患兒入院后血小板數值只有19,如果再降的話會引起全身出血,威脅生命。接受了三天的激素治療后血小板升至299。隨后,李炯團隊對病灶介入硬化治療,并給予西羅莫司治療。3天后血小板數值升至299,皮下彌漫性出血點開始消失。通過一段時間治療,皮下出血點基本完全消失,血管瘤萎縮明顯,康復出院。
       據介紹,徐州市兒童醫院介入科在救治血管瘤患兒方面經驗十分充足,屬于一級臨床科室,每年救治血管瘤患兒數量達到4000多例,且治愈率高達100%,據醫師協會的統計,位于全國前三。由于卡波西型血管瘤病癥的特殊性,以及病癥前期不易發現。李炯建議在門診檢查時,關注患兒的血常規數值,來及時確認患兒患有普通血管瘤或更為嚴重卡波西型血管瘤。

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